Что делает человек, когда ему четыре года? Он радуется жизни, узнает мир вокруг себя, обдирает колени и локти и, конечно, обожает сладости. Конфеты, мороженое, огромный торт на день рождения и Новый год…
Но бывает и так, что в четыре года даже маленькая конфета может превратить человека в живой труп, у которого не действуют руки и ноги. Может, если человеку с первых дней жизни поставили страшный диагноз - фенилкетонурия.
Страшное «нельзя»
Братья Хисмутдиновы - пятилетний Павлик и четырехлетний Илья - внешне ничем не отличаются от своих сверстников из дома по улице Песочной. Бегают, прыгают, играют. Только вот не ходят в детский сад и соблюдают такую строгую диету, что ее не выдержал бы самый выносливый спортсмен. Все потому, что головной мозг мальчиков не вырабатывает фермент, расщепляющий животный и растительный белок. При неправильном питании в организме начинает скапливаться фенилаланин, оказывающий токсичное воздействие на центральную нервную систему. В мозге происходят необратимые изменения, которые в короткое время приводят к развитию олигофрении, умственной отсталости. К 12 годам мозг и нервная система отказывают, и человек живет в состоянии «растения» практически всю жизнь. Страшное и сложное слово «фенилкетонурия» братья еще не знают. Зато хорошо выучили короткое и понятное «нельзя», которое им говорят гораздо чаще, чем здоровым детям.
- У меня пятеро сыновей, трое от первого брака и Паша с Ильей от второго. Когда мы все вместе собираемся за столом, они видят, что кушают старшие братья, и не понимают, почему им это запрещают, обижаются, - рассказывает их мама Дамира Хисмутдинова. - В таком возрасте им трудно понять, почему нельзя есть конфеты, мясо, молоко, почти все, чем питаются здоровые люди.
Один раз соседка угостила мальчиков конфетами. Дети не смогли отказаться, а уже на следующий день Паша и Илья были не в силах встать с кровати. Мальчиков тошнило, и они не могли пошевелить руками и ногами. Тогда все обошлось, но токсины, вызванные сладостями, остались в организме навсегда. Каждый такой случай - риск для детского мозга. Фенилкетонурия - неизлечимое наследственное заболевание, но если до 12-14 лет человек соблюдает строгую диету, болезнь не отразится на его состоянии в будущем. По большому счету, профилактика сводится к неукоснительному соблюдению требований врачей.
Спагетти за 600 рублей
Специальные безбелковые продукты для мальчиков Дамира заказывает за границей. 500-граммовая пачка спагетти - 590 рублей, упаковка муки - 200 рублей, пачка молока - 160 рублей. 12 крекеров, заменяющих собой обычные картофельные чипсы, обойдутся семье Хисмутдиновых в 5 320 рублей, и это пачка весом в 150 граммов. Полноценное питание одного четырехлетнего ребенка, больного фенилкетонурией, с вафлями, печеньем и специальным молоком, стоит около 100 тысяч рублей в месяц. Это неподъемные деньги для многодетной семьи, главу которой - папу-алкоголика - заменили собой Дамира да ее 65-летняя мама, которые вдвоем тянут на своих плечах 4 (!) огорода и сыновей.
- После рождения Паши и Ильи муж загулял, деньги, которые зарабатывал, сам же и пропивал. Мы его выгнали, - рассказывает Дамира. - Я работала в школьной столовой, но когда врачи поставили детям страшный диагноз, пришлось уволиться. До 12 лет они считаются инвалидами, за которыми нужен постоянный уход. В детский сад их не берут, потому что нужно готовить отдельно. Пособие на каждого мальчика - 7 200 рублей в месяц, а стоимость минимального набора продуктов (молоко, мука, рис, макароны) - 8 300 рублей. Они постоянно просят у меня молоко, но того, что нам выделяет государство, хватает на неделю. Поэтому молоко у нас только на праздники бывает. Во всем мире и в некоторых регионах России, я знаю, детям безбелковые продукты дают бесплатно, но мне в нашем минздраве сказали, что у них денег на это нет.
Государство оплачивает детям лишь специальный препарат гидролизат, который нужно принимать четыре раза в день. Он помогает организму справляться с болезнью. Из-за того, что у Хисамутдиновых нет денег на безбелковые продукты, диета мальчиков ограничена овощами, рисом, макаронами, специальным молоком и лепешками из кукурузной муки. В сезон - несколько видов фруктов да ягоды, которые вместе с мамой и бабушкой дети выращивают на своих огородах. Им нельзя мясо, картофель, коровье и козье молоко, куриные яйца, под запретом газировка и почти все сладости. У западных производителей есть безбелковые аналоги почти всех известных продуктов питания, включая вафли, печенье, чипсы и мясо, но они слишком дорогие.
- Весной, когда летние запасы овощей и фруктов кончаются, дети становятся вялыми, мало играют, - прячет слезы Дамира. - Так, наверное, каждый будет себя чувствовать, если на одной капусте да свекле сидеть. Сколько лет подряд можно питаться рисом и макаронами, я не знаю. На сколько их терпения еще хватит…
Продукты вместо учебы
Паша и Илья пока не понимают, почему их мама так часто плачет. Не понимают, почему все вокруг едят сладости, а им нельзя. Не понимают, почему в их родном городе не нашлось ни одного детского сада, куда их могли бы взять. Не понимают, почему много лет подряд они вынуждены есть ненавистные макароны и рис. Их детство закончилось на четвертый день жизни, когда врачи вынесли свой страшный вердикт.
- Мы ездим на занятия, где дети играют в школу. Паша и Илья учат математику, русский язык, музыку и рисование. Им очень нравится заниматься, - рассказывает их мама. - Но скоро нам придется от занятий отказаться. Дети растут, им нужно больше продуктов. Все, что у нас есть, мы тратим на еду, да и этого не хватает. А сейчас у мальчиков идет важный период развития головного мозга. Врач сказала, что если на этом этапе болезнь не запускать, выполнять все требования, то дети к 12-14 годам вырастут нормальными и здоровыми, насколько это вообще возможно. Но, конечно, вегетарианцами останутся на всю жизнь, этого уже точно не избежать.
Дамира очень сильный человек, она вынесла многое и знает, что предстоит еще больше. Сейчас, когда мальчикам остается несколько лет до школы, она думает, как обеспечить сыновей всем необходимым в то время, когда начинается самый активный возраст. Смотреть, как за несколько месяцев собственный ребенок превращается в растение, которое уже никогда не сможет сказать «мама», она не собирается.
Благотворительный фонд «Эра Милосердия» организует сбор средств на покупку лечебно-диетических низкобелковых продуктов для братьев Хисмутдиновых.
Перечислить деньги вы можете по следующим реквизитам:
Получатель: Благотворительный фонд «Эра Милосердия»
Р/с 40703810868170104601 в Удмуртском отделении Сбербанка № 8618
К/с 30101810400000000601 в ГРКЦ НБ УР
БИК 049401601
ИНН 1831115884
КПП 183201001
В назначении платежа укажите фамилию ребенка.
ПОМОГИТЕ СЕЙЧАС! Отправьте смс со словом «ЭРА» на короткий номер 1045. Стоимость сообщения 41,30 р. с налогами (может варьироваться в зависимости от оператора).
Телефон «Эры Милосердия» 911-003.
Смотрите телепроект «Эра Милосердия» каждый вторник в 18.15 на канале «Моя Удмуртия» (повторы программы каждый четверг в 7.30 и каждое воскресенье в 7.25 утра).